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    導致終末期腎炎的其他疾病
    發布:腎病內科 閱讀次數:0 時間:2020-08-26
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    系統性紅斑狼瘡(SLE)

    系統性紅斑狼瘡是一種可損害多系統的慢性自身免疫性疾病,其血清中可檢測到以抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等為代表的多種自身抗體。該病好發于青少年和中年女性,以女性多見,尤其是20-40歲的育齡期女性。其病因主要與遺傳、環境因素(如陽光或紫外線、藥物、化學試劑及微生物病原體等),以及雌激素有關。該病的臨床表現呈多樣性,可出現發熱乏力等全身癥狀、肌肉關節、腎臟、心血管、消化系統、神經系統、皮膚等多器官損害的表現,其中約50%的系統性紅斑狼瘡患者會出現臨床腎臟受累,主要表現為蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓乃至腎衰竭等。對于狼瘡性腎炎的治療,雖然能夠獲得緩解,但容易復發,且病情有逐漸加重的趨勢。近年來,由于對狼瘡性腎炎診斷水平的不斷提高,輕型病例的早期發現以及糖皮質激素和細胞毒藥物的合理應用,狼瘡性腎炎的預后得到了明顯改善,10年存活率已提高到80%~90%。

     

    抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關血管炎

    系統性血管炎是一組以血管壁炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的系統性疾病,可分為大、中和小血管炎,小血管炎主要累及毛細血管、小靜脈和微動脈。ANCA相關血管炎主要與循環中抗中性粒細胞胞漿的自身抗體有關,主要包括顯微鏡下多血管炎(MPA)、肉芽腫性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)。該病可發生于任何年齡段,以中老年多見,男性發病稍多于女性。ANCA相關血管炎的病因尚不清楚,目前認為該類疾病的發生存在多種因素參與,包括遺傳、環境、感染、藥物及職業接觸等。該病的非特異性臨床表現包括發熱、乏力、食欲減退、體重下降、肌痛和關節痛等,一些患者在起病時可出現流感樣癥狀。腎臟受累后最常見的臨床表現包括血尿、蛋白尿甚至腎衰竭。MPA和GPA患者的腎衰竭常表現為急進性腎小球腎炎,腎功能可出現快速惡化;而EGPA患者上述癥狀往往較輕。近年來,隨著人們對該病認識的不斷提高、免疫抑制劑的合理應用,ANCA相關血管炎腎炎的預后得到了明顯改善,5年的腎臟及患者存活率為65%~75%,而呼吸道疾病和ANCA陽性預示著疾病高復發風險。

     

    過敏性紫癜

    過敏性紫癜是一種常見的血管變態反應性疾病。引起該病的致敏因素很多,主要包括病原微生物感染、食物(如魚、蝦、蟹等)、藥物(如抗生素類、解熱鎮痛類等)以及一些環境因素(如花粉、塵埃、蟲咬及寒冷刺激等)。本病多見于青少年,男性發病略多于女性,春秋季發病較多。多數患者發病前1~3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅癥狀,隨之出現皮膚紫癜、粘膜及某些器官出血等典型的臨床表現,有些患者可同時伴血管神經性水腫、蕁麻疹及其他過敏表現。累及腎臟的過敏性紫癜病情最為嚴重,可出現血尿、蛋白尿及管型尿,偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現。腎損害多發生于紫癜出現后1周,亦可延遲出現,躲在3~4周內恢復,少數患者因反復發作而演變為慢性腎炎或腎病綜合征。

     

    多發性骨髓瘤

    多發性骨髓瘤是一種漿細胞惡性增殖性疾病,骨髓中克隆性漿細胞異常增生,分泌單克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),導致相關組織器官(骨骼、腎臟等)損傷。其病因尚不明確,目前認為遺傳、環境因素、化學物質、病毒感染、慢性炎癥及抗原刺激等可能參與了骨髓瘤的發病。發病年齡大多在50~60歲之間,40歲以下患者較少見,男女比例為3:2。常見的臨床表現包括骨骼損害、感染、貧血、高鈣血癥、腎功能損害、出血傾向、淀粉樣變性和雷諾現象、器官腫大、神經損害、髓外漿細胞瘤等。累及腎臟主要表現為蛋白尿、管型尿和急、慢性腎衰竭。急性腎衰竭主要因脫水、感染、靜脈腎盂造影等引起。慢性腎衰竭的發病機制包括游離輕鏈(本周蛋白)被近曲小管吸收后在上皮細胞胞質內沉積,使腎小管細胞變性,功能受損;高鈣血癥引起多尿或少尿;尿酸過多,沉積在腎小管,導致尿酸性腎病。多發性骨髓瘤自然病程具有高度異質性,影響預后的因素有年齡、C-反應蛋白水平、骨髓漿細胞浸潤程度、腎功能損傷程度等。

     

    淋巴瘤或實體腫瘤性腎病

    腎外惡性腫瘤(如肺癌、胃癌、乳腺癌和結腸癌等)可并發腎小球疾病,臨床主要表現為腎病綜合征或腎炎綜合征。此外,淋巴瘤(主要是霍奇金病)和白血病也可引起腎小球損害。對年齡>50歲的老年病人出現腎病綜合征,首先應排除惡性腫瘤的可能。除腫瘤本身引起腎外臨床表現外,腎臟損害多表現為蛋白尿或腎病綜合征、活動性尿沉渣改變或腎小球濾過率下降。腫瘤致腎損害與確診腫瘤的時間先后尚無規律可尋,腎臟病的癥狀隨腫瘤的有效治療而緩解,隨著腫瘤的復發而加重。

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